Limfom Hodgkin clasic: scleroză nodulară

Scleroza nodulară este histologicăun fel de boala Hodgkin, se caracterizează printr-o creștere densă a țesutului conjunctiv, împărțirea masei de celule cu forme neregulate și lobuli. Ele conțin materie limfoide prea mare, cu un număr foarte mare de celule Berezovski-Sternberg. Boala începe cu creșterea de noduri. Aceasta patologie este una dintre variantele de limfom Hodgkin clasic.

Boala Hodgkin este considerată serioasăstare de rău, care afectează sistemul limfatic. Boala poate fi formată în orice organ care are țesut limfoid (glanda timus, amigdalele, splina, adenoidele etc.).

Scleroza nodulară: simptome

Limfomul Hodgkin poate fi într-o persoană dacă are manifestări precum:

• pierdere în greutate;
• ganglionii limfatici extinse (adesea în zona gâtului);
• pierderea apetitului;
• dificultăți de respirație;
• transpirație nocturnă sau febră;
• durere în piept;
• ficatul mărit (5% dintre pacienți) sau splină (30% dintre pacienți);
• severitate sau durere în abdomen (la copii);
• mâncărime a pielii (numai la 1/3 dintre persoanele care suferă de o boală);
• respirație dificilă;
• tuse.

motive

Limfogranulomatoza poate fi infectata in oricarevarsta, dar cel mai adesea apare la masculi tineri din categoria de vârstă de 16 până la 30 de ani sau la persoanele în vârstă de peste 50 de ani. Copiii sub 5 ani practic nu se îmbolnăvesc. Ceea ce provoacă în mod special această boală, este încă necunoscut. Cu toate acestea, există o presupunere că sursa este viruși. Se crede că apariția acestei afecțiuni poate:

• starea imunodeficienței;
• infecție mononucleoasă (excitată de virusul Epstein-Barr).

Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin poate avea loc instantaneu, durează de la 3 la 6 luni sau se întinde timp de 20 de ani.

Ce etape are boala?

Gradul de limfom Khodjin este determinat de rezultatele testelor de laborator și pe baza următorilor indici:

• numărul de ganglioni limfatici afectați, precum și localizarea acestora;
• disponibilitatea acestor noduri în diferite zone ale diafragmei;
• tumori în alte organe (de exemplu, în ficat sau în splină).

Prima etapă. În acest caz, este afectat numai un nod limfatic sau limfid (splină, inel Pirogov-Valder).

A doua etapă. Aici sunt de obicei afectate ganglionii limfatici de pe ambele părți ale pieptului, diafragma și organele limfoide.

A treia etapă. Acest grad de limfom Hodgkin aproape nu diferă de a doua etapă. Cu toate acestea, are două tipuri de scleroză nodulară din a treia etapă:

• în primul caz, sunt afectate organele situate sub diafragmă (ganglionii limfatici celiacă, splina);
• în plus față de regiunile enumerate în prima specie, sunt afectate și alte situsuri cu ganglioni limfatici în apropierea diafragmei.

A patra etapă. Afectează nu numai nodurile, ci și organele nelimofiene - măduva osoasă, ficatul, oasele, plămânii și pielea.

Desemnarea gradelor de limfom Hodgkin

Indicatorul severității situației clinice și fluxul dureros al altor țesuturi și organe este marcat cu litere.

A - nu există manifestări comune grave ale bolii.

B - prezența unuia sau mai multor simptome (temperatură crescută, transpirație nocturnă, pierdere rapidă în greutate).

E-focurile se răspândesc în țesuturi și organe situate în apropierea ganglionilor limfatici afectați.

S - există o leziune a splinei.

X - există o tumoare gravă de dimensiuni uriașe.

Tipuri histologice ale bolii

În ceea ce privește structura celulară a limfogranulomatozelor, există 4 forme de stare generală de rău.

1. Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin este cea mai mareo formă comună a bolii, aproximativ 40-50% din toate cazurile. Sunt adesea bolnavi de femei tinere, care sunt în cea mai mare parte afectate de ganglionii limfatici ai mediastinului. În materialul de biopsie, pe lângă celulele Berezovski-Sternberg, există, de asemenea, celule lacunare mari cu o citoplasmă spumoasă și o masă de nuclee. Prognozele pentru această boală sunt, de obicei, bune.
2. Limfom limfogistic, care se formeazăîn 15% din exemple. De cele mai multe ori se regăsesc la tinerii sub 35 de ani. Are o excelentă rată de supraviețuire de cinci ani și are celule de limfite mature, precum și Strenberg. Acest tip de afecțiune cu o malignitate ușoară și este dezvăluit în stadiile inițiale.
3. Soiul combinat este de obicei diagnosticatla vârstnici și copii. Are o imagine clinică tipică tipică și o tendință de generalizare a acțiunii. La o examinare histologică, sunt identificate diferite variante ale conexiunilor celulare, inclusiv Sternberg. Acesta se găsește la 30% dintre pacienții cu limfom. Scleroza nodulară are în acest caz un prognostic relativ bun, iar dacă tratamentul este prescris la timp, nu există nici o problemă cu o remisie solidă.
4. Granulom periculos cu distrugerea țesutului limfoidse observă rar, în doar 5% din exemple (în special în rândul vârstnicilor). O caracteristică caracteristică aici este faptul că nu există limfocite și predomină celulele Sternberg. Această formă de limfom este caracterizată de cel mai mic procent de supraviețuire de cinci ani.

diagnosticare

Diagnosticul de "limfom" este determinat numai atunci cândExaminarea histologică a ganglionilor limfatici și să fie contestată numai în cazul în care celulele speciale multi-Sternberg au fost găsite ca urmare a acestui studiu. În cazurile severe, au nevoie de imunofenotipare. Analiza citologică a nodului limfatic sau rinichi, de obicei, punctie mici pentru a confirma scleroza nodulară, tip 1. Ceea ce trebuie făcut pentru a stabili diagnosticul bolii:

• testul de sânge general și biochimic;
• Radiografia plămânilor (obligatorie în proiecții laterale și directe);
• Biopsie la nivelul ganglionilor limfatici;
• examinarea ecografică a tuturor tipurilor de ganglioni limfatici periferici și intraabdominali, tiroide, ficat și splină;
• tomografia computerizată a mediastinului pentru a elimina ganglionii limfatici invizibili în radiografia tradițională;
• biopsia trepan a iliului pentru a exclude deteriorarea măduvei osoase;
• scanarea și radiografia oaselor.

terapie

Conține radioterapie, chirurgicalăintervențiile și chimioterapia. Alegerea metodei este stabilită de stadiul de stare de rău și de prezența unor cauze prognostice pozitive sau negative. Factorii favorabili includ:

• scleroza nodulară și tipul limfoizistiocitar revelat în timpul examinării histologice;
• vârsta mai mică de 40 de ani;
• - volume de ganglioni limfatici care nu depășesc 6 cm în diametru;
• absența manifestărilor comune ale eficacității biologice (dezvoltarea indicatorilor biochimici ai sângelui);
• prezența a maximum 3 locații ale leziunilor.

Dacă există cel puțin unul dintre aceste motive, atunci pacientul este considerat a fi într-un grup cu un prognostic nefavorabil.

Tratamentul radiologic

Radioterapia completă este o metodă individualăEste utilizat pentru pacienții cu stadii de IA și IIA, confirmat cu laparotomie și cu factori prognostici buni. Sunt făcute câmpuri libere cu iradiere a oricărui tip de ganglioni limfatici afectați, precum și canale de drenaj limfatic.

Doza totală absorbită în metastazele leziuniieste de 40-45 g timp de 4-6 săptămâni, în domeniul expunerii profilactice - 30-40 g timp de 1-4 săptămâni. De asemenea, cu metode de utilizare în câmp larg de iradiere în mai multe câmpuri a unor foci pentru a preveni scleroza nsulară ns1.

Radioterapia poate provoca astfel de complicațiica fibroza celulozei hipodermice, pulmonitei de fascicul și a pericarditei. Deteriorările apar într-o perioadă diferită - de la 3 luni la 5 ani după tratament. Complexitatea acestora depinde de doza utilizată.

operațiuni

Tratamentul chirurgical este folosit rar separat,Este, de obicei, o parte integrantă a terapiei în complex. Efectuați splenectomie, precum și intervenții chirurgicale pe trahee, esofag, stomac și alte organe (cu pericolul de asfixiere, tulburare în trecerea alimentelor). Sarcina detectată în timpul limfogranulomatozei trebuie întreruptă.

chimioterapie

Acest tip este folosit ca una dintre componentele tratamentului complex. Pentru a vindeca scleroza nodulară, utilizați diferite medicamente:

• alcaloizi ("Vinblastină" sau "Rozevin", "Etopozid" sau "Vincristină", ​​Oncovin ");
• alchilați (Mustargen, Ciclofosfamidă sau Embihin, Nitrosometilurea sau Clorbutil);
• agenți sintetici ("Natulan" sau "Procarbazină", ​​"Dacarbazină" sau "Imidazol-Carboxamidă");
• antibiotice antitumorale (Bleomycin, Adriablastin).

monochemotherapy

Se utilizează numai în cazuri speciale cu indicativprin numire. De regulă, tratamentul este prescris cu mai multe medicamente cu un mecanism diferit de acțiune (polihemoterapie). În cea de-a patra etapă, la pacienții cu leziuni difuze ale ficatului sau măduvei osoase, acest tip de tratament este singura modalitate - acesta este limfomul Hodgkin clasic. Scleroza nodulară este tratată conform următoarelor scheme:

• ABDC ("Bleomycin", "Dacarbazină", ​​"Adriablastină", ​​"Vinblastină");
• MOPP ("Oncovin", "Prednisolone", "Mustargen", "Procarbazină");
• CVPP ("Vinblastină", ​​"Prednisolon", "Ciclofosfamidă", "Procarbazină").

Terapia se efectuează pe termen scurt (2, 7, 14zile) cu o pauză de două săptămâni. Numărul de cicluri variază datorită amplorii leziunii inițiale și sensibilității la tratament. De obicei, se obține o remisiune completă atunci când se prescriu 2-6 cursuri. După aceea, se recomandă efectuarea a încă 2 cicluri de terapie. Dacă rezultatul a fost o remisiune parțială, atunci regimul de tratament se schimbă, iar numărul de cursuri crește.

Aportul de medicamente este însoțit de presiune.hematopoieză, alopecie, manifestări dispeptice care ajung până la sfârșitul tratamentului. Scleroza nodulară conduce la complicații atât de întârziate ca infertilitatea, leucemia și alte tumori maligne (tumori secundare).

perspectivă

Cauzată de caracteristicile fluxuluilimfogranulomatoza, stadiul clinic al bolii, vârsta pacientului, tipul histologic și altele. Cu un proces ascuțit și subacut de boală, prognosticul nu este bun: pacienții mor de obicei între 1-3 luni și până la 1 an. Dar cu boala Hodgkin cronică, prognosticul este condițional pozitiv. Boala poate dura foarte mult timp, până la 15 ani (în unele cazuri, mult mai mult).

În 40% dintre toate infectate, mai ales cu primulși stadiul 2, precum și motive favorabile de prognostic, timp de 10 ani și mai multe recăderi nu sunt observate. Abilitatea de a lucra ca rezultat al remisiilor prelungite nu este afectată.

profilaxie

Ca o regulă, trimis pentru a prevenirecidive. Pacienții cu boala Hodgkin sunt supuși examenului clinic de către un oncolog. În cadrul studiului, care este necesar să se producă primii 3 ani la fiecare șase luni și apoi o dată pe an, trebuie să vă concentrați asupra indicatorilor biologici de eficacitate, adesea semnele inițiale de recidivă (niveluri crescute de fibrinogen și globuline, POP crescute). Pacienții cu limfogranulomatoză sunt proceduri de fizioterapie termică dăunătoare, supraîncălzirea și inocularea directă. Sa constatat o creștere a numărului de recăderi datorate sarcinii.

Acum, cu siguranță, mulți oameni știu că limfomul lui Hodgkin este o variantă a sclerozei nodulare, care este o boală foarte neplăcută și greșită.