Ciclul ornitinei: reacții, model, descriere, tulburări metabolice

Pentru a se asigura că corpul uman menține un nivel normalel a dezvoltat mecanisme de eliminare a substanțelor toxice. Dintre acestea, amoniacul este produsul final al metabolismului compușilor de azot, în special al proteinelor. NH₃ este toxică pentru organism și, ca orice otravă, este excretată prin sistemul excretor. Dar, înainte ca amoniacul să sufere o serie de reacții succesive, care se numește ciclul de ornitină.

Tipuri de metabolism azot

Nu toate animalele se caracterizează prin eliberarea de amoniacîn mediul înconjurător. Substanțele alternative alternative ale metabolismului azotului sunt acidul uric și ureea. În consecință, există trei tipuri de metabolism al azotului, în funcție de substanța eliberată.

Tipul ammonotelic. Substanța finală este amoniacul. Este un gaz incolor, solubil în apă. Amoniothelia este caracteristică întregului pește care trăiește în corpurile de apă sărată.

Tip ureotilic. Animalele, caracterizate prin ureoteiu, eliberează uree în mediul înconjurător. Exemplele sunt peștii de apă dulce, amfibienii și mamiferele, inclusiv oamenii.

Tipul urinar. Acestea includ acei reprezentanți ai lumii animale, în care metabolitul final sunt cristale de acid uric. Această substanță ca produs al metabolismului azotului se găsește la păsări și reptile.

În oricare dintre aceste cazuri, sarcina produsului final al metabolismului este îndepărtarea azotului inutil din organism. Dacă acest lucru nu se întâmplă, se observă evaluarea celulelor și inhibarea reacțiilor importante.

Ce este ureea?

Ureea este o amidă a acidului carbonic. Se formează din amoniac, dioxid de carbon, azot și grupe amino ale unor substanțe pe parcursul reacțiilor ciclului de ornitină. Ureea este un produs al izolării animalelor ureotice, inclusiv a omului.

Ureea este o modalitate de a excreta excesul de azot din organism. Formarea acestei substanțe are o funcție protectoare, t. Precursorul ureei este amoniacul, este toxic pentru celulele umane.

Când se prelucrează 100 g de proteine ​​de natură diferită cu urină, se eliberează 20-25 g de uree. Substanța este sintetizată în ficat și apoi, cu fluxul sanguin, intră în nefronul rinichiului și se excretă împreună cu urina.

Ficatul este principalul organ al sintezei ureei

În întregul corp al omului nu există astfel de lucrurio celulă în care vor fi prezente absolut toate enzimele ciclului de ornitină. În plus față de hepatocite, bineînțeles. Funcția celulelor hepatice nu este numai în sinteza și distrugerea hemoglobinei, ci și în efectuarea tuturor reacțiilor de sinteză a ureei.

Sub descrierea ciclului de ornitină, unulfaptul că este singura modalitate de a îndepărta azotul din organism. Dacă în practică se inhibă sinteza sau acțiunea principalelor enzime, sinteza ureei se va opri și corpul va muri din cauza suprapunerii amoniacului din sânge.

Ciclul de ornitină. Biochimia reacțiilor

Ciclul de sinteză a ureei are loc în mai multe etape. Schema generală a ciclului de ornitină este prezentată mai jos (imagine), deci vom analiza fiecare reacție separat. Primele două etape se desfășoară direct în mitocondriile celulelor hepatice.

NH₃ reacționează cu dioxidul de carbon cu un cost de douămolecule de ATP. Ca urmare a acestei reacții consumatoare de energie, se formează carbamoil fosfat, care conține o legătură macroergică. Enzima carbamoil fosfat sintetază catalizează acest proces.

Carbamoil fosfatul reacționează cu ornitina sub acțiunea enzimei ornitina-carbamoil transferaza. Ca rezultat, legătura macroergică este distrusă și, în detrimentul energiei sale, se formează citrulina.

A treia etapă și etapele ulterioare nu au loc în mitocondrii, ci în citoplasma hepatocitelor.

Există o reacție între citrulină și asparagină. Cu o cheltuială de 1 molecula de ATP și acțiunea enzimei arginin-succinat sintetază, se formează succinatul de arginină.

Arginin-succinatul în combinație cu enzima arginină-succinilază este împărțită în arginină și fumarat.

Arginina în prezența apei și sub acțiunea arginazei este împărțită în ornitină (1 reacție) și uree (produs final). Ciclul este închis.

Energia ciclului de sinteză a ureei

Ciclul de ornitină este un proces consumator de energie, cucare consumă legături macroergice ale moleculelor de adenozin trifosfat (ATP). Pe parcursul celor 5 reacții în agregat se formează 3 molecule de ADP. În plus, energia este cheltuită pentru transportul substanțelor de la mitocondrii către citoplasmă și invers. De unde provine ATF?

Fumaratul, care a fost format în a patra reacție,poate fi utilizat ca substrat într-un ciclu de acizi tricarboxilici. În timpul sintezei malatului din fumarat, NADPH este eliberat, ceea ce duce la 3 molecule de ATP.

Deaminarea glutamatului joacă, de asemenea, un rol în alimentarea celulelor hepatice cu energie. În acest caz, 3 molecule de ATP sunt de asemenea izolate, care merg la sinteza ureei.

Reglementarea activității ciclului de ornitină

În mod normal, o cascadă de reacții de sinteză a ureeifuncționează la 60% din valoarea posibilă. Cu un conținut crescut de proteine ​​în alimente, reacțiile se accelerează, ceea ce duce la o creștere a eficienței globale. Tulburările metabolice ale ciclului de ornitină sunt observate cu încărcături fizice ridicate și foamete prelungite, când corpul începe să-și descompună propriile proteine.

Se poate reglementa ciclul de ornitinăapar la nivel biochimic. Aici principala enzimă este sintetaza de carbamoil fosfat. Activatorul său alosteric este N-acetil-glutamat. Cu conținutul său ridicat în organism, reacțiile de sinteză a ureei se desfășoară în mod normal. Cu o lipsă a substanței în sine sau a precursorilor ei, glutamat și acetil-CoA, ciclul ornitinei își pierde sarcina funcțională.

Legătura dintre ciclul de sinteză a ureei și ciclul Krebs

Reacțiile ambelor procese se desfășoară în matricea mitocondrială. Acest lucru face posibilă participarea la anumite substanțe organice în două procese biochimice.

CO₂ și adenozin trifosfat, care sunt formate într-un ciclu de acid citric, sunt precursori ai carbamoil fosfatului. ATP este, de asemenea, o sursă importantă de energie.

Ciclul de ornitină, ale cărui reacții au lochepatocitele din ficat sunt sursa de fumarat, unul dintre cele mai importante substraturi din ciclul Krebs. Mai mult, această substanță, ca urmare a mai multor reacții treptate, dă naștere la aspartat, care, la rândul său, este utilizat în biosinteza ciclului de ornitină. Reacția care implică fumarat este o sursă de NADP, cu care este posibilă fosforilarea ADP la ATP.

Sensul biologic al ciclului de ornitină

Marea majoritate a azotului intră în organismcompoziția proteinelor. În procesul de metabolizare, aminoacizii sunt distruși, se formează amoniac ca produs final al proceselor metabolice. Ciclul de ciclism - o serie de reacții consecutive, principala sarcină a căreia este detoxifierea NH₃ cu ajutorul transferului său în uree. Ureea, la rândul său, intră în nefronul renal și se excretă din organism cu urină.

În plus, ciclul ornitin alături este o sursă de arginină, unul dintre aminoacizii esențiali.

Tulburările în sinteza ureei pot duce la o boală precum hiperamonemia. Această patologie este caracterizată printr-o concentrație crescută de ioni de amoniu NH_4⁺ în sângele uman. Acești ioni afectează negativ viața organismului, oprind sau încetinind unele procese importante. Ignorarea acestei boli poate duce la moarte.